In fast allen Lebensmitteln sind geringe Mengen an Kupfer vorhanden. Die Therapie von Wilson-Erkrankten besteht daher in der Einnahme von Tabletten, die verhindern, dass sich das über die Nahrung aufgenommene Kupfer in der Leber und von dort aus im Gehirn anreichert.

Zur medikamentösen Primärtherapie werden in Deutschland die Wirkstoffe D-Penicillamin, Trientin und Zink eingesetzt. D-Penicillamin und Trientin sind in diesem Zusammenhang sogenannte Kupfer-Chelatbildner. Diese Stoffe sind in der Lage, Kupfer-Ionen zu binden und sie damit als potentielle Gefahrenstoffe für den Körper auszuschalten. Das auf diesem Weg gebundene Kupfer wird über die Niere mit dem Urin ausgeschieden. Die andere Strategie besteht darin, den Betroffenen zinkhaltige Substanzen zu verabreichen. Die Gabe von Zink hemmt die Kupfer-Aufnahme im Darm und bremst dadurch ebenfalls dessen Anreicherung im Körper. Das Kupfer aus der Nahrung wird bei der Zinktherapie über den Stuhl ausgeschieden.

Bei akut erkrankten Morbus-Wilson-Betroffenen (typischerweise frisch Diagnostizierte mit Symptomen) werden zu Behandlungsbeginn vorrangig D-Penicillamin und Trientin empfohlen, um den Körper zu entkupfern. Zur Erhaltungsmedikation nach Überstehen der akuten Krankheitsphase bzw. zur Therapie bei Zufallsbefunden (z. B. Geschwisteruntersuchung) wird darüber hinaus Zink eingesetzt.

Die Einnahme aller genannter Medikamente erfolgt meist in mehreren Einzeldosen über den Tag verteilt auf leeren Magen, d. h. 1-2 Stunden vor bzw. 1-2 Stunden nach den Mahlzeiten.

ACHTUNG: Während einer Schwangerschaft darf die Therapie nicht unterbrochen werden. Ein Therapieabbruch ist lebensgefährlich!

Der Morbus Wilson e.V. bietet für angehende Mütter den Flyer „Schwangerschaft und Stillen mit Morbus Wilson“ kostenlos an.

Es wird eine gesunde und vielfältige Ernährung empfohlen. Eine streng kupferarme Diät ist bei stabil eingestellter Primärtherapie nicht zwingend erforderlich. Falls trotz guter medikamentöser Therapie die Einstellung des Kupferstoffwechsels unzureichend ist, kann eine vermehrt kupferarme Diät unterstützen. Diese findet in erster Linie bei frisch Diagnostizierten Anwendung, welche meist viel gespeichertes Kupfer im Körper aufweisen. Kupferreiche Kost wie z. B. Meeresfrüchte, Innereien, Nüsse, Rosinen, Mandeln, aber auch kakaohaltige Lebensmittel wie Schokolade sollten hierbei gemieden werden. Auch Designer-Food (Energieriegel, Nahrungsergänzungsmittel, Multivitamintabletten) kann viel Kupfer enthalten und sollte nur nach genauem Lesen der Inhaltsstoffe konsumiert werden.

Eine Nahrungsmittelliste finden Mitglieder in unserem Mitgliederbereich Info-Materialien.

ACHTUNG:
Mittels Diät kann KEIN Kupfer aus dem Körper entfernt werden. Eine kupferarme Ernährung kann NIEMALS eine alleinige wirksame Therapie sein! Die medikamentöse Therapie ist die einzige Möglichkeit, dem Körper Kupfer zu entziehen!

ACHTUNG:
Wie jede Person, die eine geschädigte Leber hat, ist es auch für Wilson-Erkrankte ratsam, auf Alkohol vollständig zu verzichten.

Trinkwasser aus den öffentlichen Versorgungsnetzen ist geprüft und sicher. Durch Vor-Laufenlassen von Hahnwasser sind evtl. Leitungsrückstände weitgehend vermeidbar. Trinkwasser aus privaten Brunnen sollte überprüft werden.

Für Erkrankte unter D-Penicillamin-Therapie ist eine Vitamin B6-Ergänzungstherapie empfohlen (3 x Woche 20mg). Ansonsten gibt es keine allgemeinen Empfehlungen, außer bei nachgewiesenem Mangel an Spurenelementen oder Vitaminen.

Transplantation: Da es sich bei Morbus Wilson primär um eine Lebererkrankung handelt, kommt zur Therapie der akuten Krankheitsform, insbesondere bei fulminantem Leberversagen, auch eine Lebertransplantation in Betracht. Die Anzahl der in Deutschland durchgeführten Transplantationen ist sehr gering.

Gentherapie: Es führen mehrere Unternehmen klinische Studien zu von ihnen entwickelten Gentherapien durch (Stand 2024).

Sind bei nachgewiesenen Funktionsstörungen / psychischen Belastungen sehr sinnvoll.

Diese kann gefährlich sein. So können chinesische oder ayurvedische Tees große Mengen an Kupfer enthalten. Wir empfehlen hierfür Rücksprache mit dem spezialisierten Morbus-Wilson-Zentrum zu halten.

Möchten Sie für einen längeren Auslandsaufenthalt Ihr Medikament in größeren Mengen bei einer Flugreise mit im Handgepäck transportieren, so kann es unter Umständen beim Zoll bzw. bei der Sicherheitskontrolle des Handgepäcks Probleme geben. Um sich bestmöglich auf eine solche Situation vorzubereiten, ist es ratsam, ggf. den betreuenden Arzt um eine Bescheinigung der Notwendigkeit der Medikamenteneinnahme zu bitten (ggf. in englischer Sprache), die auf der Reise mit sich geführt werden kann.