Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

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Zero
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Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 24. Jun 2016, 12:27

Hallo liebe Forumsgemeinde,

ich möchte mich mit meiner derzeitigen Befundung an Euch wenden. Ich bin 41 Jahre alt.

Aufgrund auffälliger Leberwerte in den letzten Jahren (mein Hausarzt hat hier immer bagatellisiert) versucht derzeit mein Internist (Hepathologe), bei dem ich heuer einen Gesundheitscheck machen ließ, der Sache auf den Grund zu gehen.

Anbei die Entwicklung meiner Leberwerte. Anzumerken ist, dass ich so gut wie keinen Alkohol trinke und nicht rauche. Bis 01/2016 lag mein Gewicht so zwischen 73 und 79 kg bei einer Körpergröße von 174 cm (ab 01/2016 Sportprogramm und Gewichtsreduktion wie weiter unten angeführt)

05/2013: GGT 88 / GPT 47 / GOT 36
Ein CT ergab unspezifische Leberparenchymverkalkungen im rechten Leberlappen in der Größe von 1-2 mm (ansonst unauffälliger Befund)
06/2014: GGT 80 / GPT 47 / GOT 26
05/2015: GGT 83 / GPT 60 / GOT 28
09/2015: GGT 78 / GPT -- / GOT 38
04/2016: GGT 65 (Grenzwert 12-64) / GPT 52 (0-50) / GOT 28 (0-50)
06/2016: GGT 86 (12-64) / GPT 55 (0-50) / GOT 29 (0-50)

Der durchgeführte Fibroscan ergab 6,9 kPa (Fibrosegrad 1) und einen CAP von 166 (normaler Wert)
Diagnose: nichtalkoholische Fettleber

Anzumerken ist auch, dass ich seit der Blutabnahme 09/2015 ab Jänner 2016 mit Ausdauertraining begonnen habe (Laufen, 3-4 h die Woche, mittlerweile kann ich 10 km mit einer durchschnittlichen Pace von 05:30 pro km laufen) und mein Gewicht bei einer Körpergröße von 174 cm von 78 auf 70 kg reduzieren konnte. Zusätzlich habe ich auch eine Ernährungsumstellung auf vollwertigere Kost durchgeführt, habe das Naschen großteils eingestellt, lasse Zucker weg wo es geht und verzichte auch auf Fruchtzuckerhaltige Getränke. Trotzdem haben sich meine Leberwerte nicht verbessert, eher im Gegenteil ...


Zusätzlich wurde dann weiters auch noch ermittelt

Kupfer 13,3 µmol/l (8,8-17,4)
Coeruloplasmin 18,8 mg/dl (20-60)
Beim freien Kupfer hätte ich aus diesen beiden Parametern einen Wert von 26,383 (= zu hoch) ausgerechnet, kann das stimmen? Habe ich für Umrechnung von µmol/l in mg/dl (beim Kupfer) mit 6,22428 den richtigen Faktor genommen?

Zuletzt wurde nochmals Coeruloplasmin bestimmt (gesunken auf 17,7), das Kupfer leider nicht (somit keine Berechnung des freien Kupfers möglich).

Können die zuletzt angestiegenen Leberwerte etwas mit der Ernährungsumstellung zu tun haben? Vollwertgetreide (Flocken fürs tägliche Frühstücksmüsli werden aus Bio-Getreide selbst gequetscht, Vollkornbrot wird auch gegessen) haben laut meinen Infos ja mehr Kupfer intus als Weißmehlprodukte. Auch waren immer wieder einige Rosinen im Müsli, die ja ebenfalls bei MW eher gemieden werden sollten.
Auf der Obstliste stehen (zwar mit relativ geringem Kupfergehalt) Äpfel, Erdbeeren und Bananen, alles was ich zuletzt regelmäßig gegessen habe.

Der 24h-Urin ist derzeit in Auswertung, Befund für nächste Woche erwartet, ich habe ein ungutes Gefühl
Termin beim Augenarzt habe ich ebenfalls nächste Woche

Aufgrund meiner mittlerweile sehr gestiegenen Beunruhigung und Anspannung hat mein Arzt für nächste Woche am Donnerstag sicherheitshalber und auch recht rasch eine Leberbiopsie terminisiert, da aus seiner Sicht und Erfahrung nur dadurch ein sicherer Befund herauskommen wird.

Vielleicht wäre es sinnvoll, auch noch einen Gentest zu machen? Welches Labor macht einen "vollständigen Test?

Die für einen MW typischen neurologische Beschwerden habe ich nicht.


Was meint ihr zu den genannten Indizien, wäre bei mir die Diagnose auf einen MW vorstellbar?
Wäre ich dann noch im Anfangsstadium und würde dann eine reine Zinktherapie (mit Wilzin) noch ausreichend sein um das ganze wieder in den Griff zu bekommen?
Ich würde für diesen Fall nämlich gerne auf die Chelatbildner-Medikamente verzichten, die sind ja nicht so ganz ohne wie ich auch schon gelesen habe.

Gibt es Erfahrung mit Begleitung der Therapie durch Homöopathie bzw. kennt jemand eine(n) guten Hepathologen, der auf diesem Gebiet Erfahrung hat?

Ob eine erbliche Belastung auf einen MW vorliegt kann ich nicht hundertprozentig sagen. Meine Mutter ist 76 und hat diesbezüglich keine Anzeichen. Mein Vater allerdings ist im Jahr 2008 mit 65 Jahren verstorben. Er hatte eine Pfortaderthrombose, Leberzhirrose, Anämie, portale Hypertension sowie Fundus- und Ösophagusvarizen. Er hatte zwar auch Bluthochdruck und Übergewicht, hat auch hin und wieder Alkohol getrunken (aber nicht übermäßig), ob das alleine für die Ausbildung der o.a. Symptome reicht, kann ich nicht beurteilen, die Symptome würden nach meinen Recherchen aber auch sehr gut in das Endstadium eines MW passen, wobei aber die neurologischen Symptome nicht vorhanden waren.

Ich möchte mich derzeit so gut wie möglich vorbereiten, falls die Diagnose MW dann wirklich kommen sollte.

Oder gibt es noch andere Erkrankungen, die dem eines MW ähneln? Wäre Euch für ein Feedback sehr dankbar!

Sandy
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 24. Jun 2016, 15:45

Hallo Zero,


nahmst Du Zink ein, bevor das Kupfer bestimmt wurde?
Zink würde das Kupfer nämlich senken.
Zink soll noch relativ lange auch das Urinkupfer senken können. D. h. wenn Du vorhast, die Diagnostik korrekt zu machen, solltest Du kein Zink einnehmen.

Deine Leberwerte sind für mich gleichbleibend hoch.
Schwankungen wie sie bei Dir gemessen wurden, sind normal. Man hat nicht immer exakt denselben Wert.
Sport kann die Werte verbessern.

Wurde mal die Alkalische Phosphatase bestimmt (vor einer evtl. Zinksubstitution)? Dieser Wert kann beim M. Wilson niedrig ausfallen. Zink wiederum lässt den Wert ansteigen.

Der Umrechnungsfaktor für Kupfer ist 6,3546. Dein freies Kupfer liegt dann bei ca. 27,4
Nun diese Werte sind nicht völlig in Ordnung.
Ob Du nun damit schon einen M. Wilson haben musst, ist damit nicht sicher zu sagen.
Denkbar ist es schon, aber es kann auch sein, dass Du Genträger bist.

Man sollte es aber auf jeden Fall abklären, zumal Deine Leberwerte auf einen M. Wilson passen würden. Denn beim M. Wilson kann man normale oder auch leicht erhöhte Leberwerte durchaus haben.

Die Wahrscheinlichkeit, dass Deine Eltern auch einen M. Wilson hätten, wenn Du einen hast, ist relativ gering. Viel wahrscheinlicher wäre aber, dass Deine Geschwister einen M. Wilson hätten, wenn Du einen hast.

Wurde denn auch schon die Eisenspeicherkrankheit bei Dir in Betracht gezogen oder bei Deinem Vater damals?
Hier wäre ein hohes Ferritin ein erster Anhaltspunkt dafür.
Bei mäßigem Alkoholgenuß bekommt ein Lebergesunder keine Zirrhose oder Ösophagusvarizen. D. h. Dein Vater hatte sicher eine Leberkrankheit.

Bei den Nahrungsmitteln sollen Menschen mit M. Wilson nur Innereien und Meeresfrüchte meiden, denn diese enthalten viel, viel mehr Kupfer als alle übrigen Lebensmittel. Zum Teil habe ich schon gesehen, dass zu einzelnen Lebensmitteln völlig falsche Angaben zum Kupfergehalt gemacht wurden (im Internet kursieren unterschiedliche Angaben z. B. zu Schokolade und anderen Lebens- oder Genußmitteln).
Von daher würde ich nicht sonderlich danach sehen, ob nun ein Lebensmittel etwas mehr oder weniger Kupfer enthalten könnte. Du weißt ja nicht, wie das Lebensmittel produziert wurde, d. h. wieviel Kupfer im Einzelfall darin wirklich ist.
Ich denke, dass hier noch eine Rolle spielt, wie kupferhaltig der Dünger war, der beim Anbau der Pflanzen verwendet wurde, etc.

Beim Urinkupfer kann es zu unterschiedlichen Werten bei einzelnen Laboren kommen. Die Ergebnisse können um das z. B. Dreifache voneinander abweichen.
Offenbar ist es nicht so einfach, das Urinkupfer zu ermitteln.

lg
Sandy

Zero
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 24. Jun 2016, 21:06

Hallo Sandy,

danke erstmal für Deinen Input und die Bestätigung, dass meine Berechnung des freien Kupfers halbwegs richtig war.

Meine ergänzenden Werte und Infos:

Zinkpräparate habe ich bisher noch nie eingenommen
Geschwister habe ich keine (wieso kann das nicht vom Vater vererbt sein?)

ergänzende Laborwerte 04/2016
ALP = 59 U/l (40-129)
Bilirubin gesamt = 0,5 mg/dl (0,00-1,28)
Leukozyten = 3,0 G/l (4,0-10,0)
Ferritin = 87,7 µg/l (21,8-275)
Eisen = 101 µg/dl (65-175)
Transferrin = 2,36 g/l (1,74-3,64)
Transferrinsättigung = 30,39 % (16-45)

Sind sonst noch irgendwelche Werte notwendig/sinnvoll um was anderes auszuschließen?
Ich habe ein umfangreiches Blutbild (4 Seiten) bei meinem Check erhalten.

Was sind die Auswirkungen/Konsequenzen wenn man Genträger ist und wie wird das bestimmt / diagnostiziert?

Bezüglich Eisenspeicherkrankheit bei meinem Vater kann ich leider nichts genaues mehr sagen, da meine Mutter alle alten Befunde bereits weggeworfen hat.

Ich hoffe, dass am Donnerstag bei der Biopsie etwas rauskommt und werden den Arzt bitten, gleich Blut für einen Gentest einzuschicken.

Hat irgendjemand Erfahrungen mit dem Labor Renner aus Graz / Österreich. Die bieten den Test laut deren Preisliste um 92 Euros an.
Anscheinend wird dort auch meine Leberprobe hingeschickt, da dieses Labor das einzige in Österreich sein soll welches Kupfer in der Leber auswerten kann.

Für weitere Infos bin ich jederzeit dankbar!

Liebe Grüße,
Zero

Sandy
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 26. Jun 2016, 13:35

Hallo Zero,

Du hast am Donnerstag eine Leber-Biopsie?
Du solltest darauf drängen, dass man dann genügend Material aus der Leber heraus holt, damit auch das Kupfer im Lebergewebe bestimmt werden kann (Leberkupfer). Manchmal wird nämlich nur eine Kupfer-Färbung gemacht, was nicht dasselbe ist. Die Kupferfärbung schließt aber einen M. Wilson nicht aus, falls sie negativ ist.
Das Leberkupfer ist beim M. Wilson einer der wichtigsten Werte. Bei einer Biopsie sollte man es bei Verdacht auf die Krankheit immer mit untersuchen.
Oft wird zur Bestimmung des Leberkupfers die Probe an die Uniklinik Heidelberg gesandt. Das ist die in D führende Klinik für diese Krankheit.

Genetik:
Wenn Du einen M. Wilson hast, so musst Du von Deinem Vater und von Deiner Mutter je eine für M. Wilson sprechende Mutation geerbt haben. Dein Vater wiederum muss, wenn er die Krankheit hat, solche 2 Mutationen von seinem Vater und von seiner Mutter bekommen haben.
Da der M. Wilson aber so selten sein soll, kommt es nicht häufig vor, dass von einem Patienten, der nachweislich einen M. Wilson hat, auch ein Elternteil die Krankheit hat. Dazu gibt es schon gewisse Erfahrungswerte und die Wahrscheinlichkeit, dass Vater und Sohn M. Wilson haben, soll nicht sooo hoch sein.
Es ist aber nicht unmöglich. Denn es gibt auch Einzelfälle, wo es so ist.

Der Gentest ist sehr teuer (über 4000 Euro) und er wird vermutlich nur gemacht, wenn genug Verdachtsmomente für M. Wilson da sind.
Aber er ist nur zu 80 % sicher, weil man immer noch nicht alle Mutationen kennt, die einen M. Wilson verursachen.
Wenn man also 2 bekannte Mutationen finden würde, so wäre es ein Nachweis. Findet man nur eine, so kann es durchaus sein, dass die 2. Mutation noch nicht bekannt ist und man dennoch einen MW hat. Oder aber, man ist nur Genträger und hat keine 2. Mutation.
Findet man keine Mutation so ist ein M. Wilson immer noch nicht ausgeschlossen, wenn die übrigen Untersuchungsergebnisse dafür sprechen.

Im Grunde kann man einen Genträger nie sicher diagnostizieren, weil eben der Gentest noch nicht sicher ist.
Genträger sollen meistens symptomfrei sein, aber es könne auch vorkommen, dass ein Genträger mildere Symptome eines MW haben kann.
Von den Untersuchungen der Eltern von MW-Patienten weiß man, dass die Eltern als Genträger grenzwertiges Coeruloplasmin haben können.
Aber mit grenzwertigem Coeruloplasmin und sogar mit niedrig normalem Coeruloplasmin kann man auch den MW haben. Die Grenzen sind also fließend.


Mit den Eisenwerten hast Du wohl nicht die Eisenspeicherkrankheit. Da wäre das Ferritin mind. bei ca. 300 oder noch viel höher.

Die Leukozyten sind bei Dir erniedrigt.
Manchmal kann das auf einen Virus hinweisen.
Aber auch beim M. Wilson gibt es Fälle, wo sie erniedrigt sind.

Die Alk. Phosphatase ist bei 59, was zwar nicht ganz niedrig ist, was aber durchaus noch niedrig genug ist, um einen Zusammenhang mit M. Wilson für möglich zu halten.

Das Bilirubin von 0,5 sieht unverdächtig aus. Aber es kann passieren, dass es verfälscht ist, wenn das Blut nicht lichtgeschützt war. Aber frage mich nicht, wie sich das auswirkt. Ich weiß nur, dass Proben für Bilirubin lichtgeschützt sein müssen und dass das oft nicht eingehalten wird.

Manchmal ist beim M. Wilson auch die Harnsäure etwas niedrig (bei Nierenbeteiligung habe ich mal gelesen).
Manchmal ist bei einer latenten Hämolyse das Alpha-2-Globulin in der Eiweiß-Elektrophorese erniedrigt.
Aber das sind nun keine eigentlichen Diagnosekritierien, sondern eben nur Anhaltspunkte.

Leberkranke haben oft einen Zink- und einen Magnesiummangel. Und da zur Aufnahme von Vitamin A Zink nötig ist, auch einen Vitamin-A-Mangel.

Hat irgendjemand Erfahrungen mit dem Labor Renner aus Graz / Österreich. Die bieten den Test laut deren Preisliste um 92 Euros an.
Anscheinend wird dort auch meine Leberprobe hingeschickt, da dieses Labor das einzige in Österreich sein soll welches Kupfer in der Leber auswerten kann.
Oh, Du kommst aus Österreich?
Da ist in Wien einer der besten Ärzte für M. Wilson, die es in Europa gibt: Prof. Dr. Peter Ferenci
Googele mal nach ihm und gebe dazu seinen Nachnamen und Wilson sein. Du wirst eine Vielzahl von Treffern erhalten.
Er führt auch den Gentest durch.
Ob er aber noch im AKH in Wien ist, wo er viele Jahre war, weiß ich nicht. Er könnte auch bald im Ruhestand sein, denn er ist auf jeden Fall über 60 Jahre alt.

Ob man in dem Labor in Graz auch das Leberkupfer bestimmen kann, weiß ich nicht.
Aber wenn in Wien die Hauptzentrale für M. Wilson zu sein scheint, so würde ich vermuten, dass man in Wien auch das Leberkupfer untersuchen kann.
Aber ich kenne mich in Ö auch nicht aus.
Du kannst ja mal versuchen, zu klären, was wo untersucht wird durch googeln und telefonieren?

Was für 92 Euro untersucht wird, ist mir unklar. Sicher nicht der Gentest, denn der kostet tausende Euro.

Hast Du denn schon einen Wert für das Urinkupfer?


lg
Sandy

Zero
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 27. Jun 2016, 06:46

Hallo Sandy,
liebe Forumsgemeinde,

danke für Deine ergänzenden Ausführungen und zusätzlichen Infos. Ja, ich komme aus Österreich, bin in der Nähe von Wien zu Hause.

Mein Internist/Hepathologe, bei dem ich seit heuer bin, war mit Prof. Ferenci gemeinsam am AKH in Wien. Ferenci ist allerdings schon in Pension, wird über Netdoktor.at aber noch als Wahl- bzw. Privatarzt angeführt.

Biopsietermin ist am 30.06., heute Nachmittag Aufklärungsgespräch. Ich habe meinen Arzt gestern Abend eine 3seitige Liste mit dviersen Fragen zur Untersuchung und meinen Symptomen geschickt (Ferenci hab ich auch angesprochen), damit er sich einstellen kann was ich alles wissen möchte und warum ich derzeit so unruhig bin. Knapp eine Stunde später (gegen 22 Uhr) hat er mir zurückgeschrieben, dass wir das alles heute besprechen werden und dass ich keine Angst diesbezüglich haben soll, dass wir etwas übersehen. Ich denke, ich bin hier gut aufgehoben und habe einen Top-Arzt bekommen (welcher Arzt würde das sonst am Sonntag Abend machen??).

Das Ergebnis des 24h Sammelurin habe ich noch nicht, das dauert ca. 1 bis 1 1/2 Wochen. Somit rechne ich mit Mitte bis Ende dieser Woche, wobei ich ja von hier aus dem Forum schon aufgesaugt habe, dass das Ergebnis oft sehr schwanken kann und dadaurch nicht immer aussagekräftig genug ist.

Zusätzlich habe ich heute auch noch einen Augenarzttermin. Ich fürchte, dass auch hier etwas "im Busch" ist, da bei der letzten Kontaktlinsenkontrolle vor einem halben Jahr mein Augenarzt kryptische Andeutungen gemacht hatte, dass er da "irgendwas gesehen" hat, mir aber nichts weiter sagen wollte um mich nicht zu beunruhigen. Er wollte es beim nächsten Mal wieder kontrollieren. Ich werde ihn jedenfalls heute darauf ansprechen, was das war (Kayser-Fleischer-Ring oder Sonnenblumenkatarakt).

Bezüglich der weiteren Werte (manche habe ich nur 2015 und 2013):

Harnsäure
05/2013: 4,9 mg/dl (3,4 - 7,0)
04/2015: 4,1 mg/dl (3,4 - 7,0)
04/2016: 4,7 mg/dl (3,5 - 7,2)

Alpha 2 Globulin (rel.)
05/2013: 8,8 % (7,1 - 11,8)
04/2015: 7,7 % (7,1 - 11,8

Alpha 2 Globulin (abs.)
05/2013: 6,5 g/l /4,3 - 9,4)
04/2015: 5,5 g/l (4,3 - 9,4)

Magnesium im Serum
05/2013: 0,9 mmol/l (0,7 - 1,1)
04/2015: 0,8 mmol/l (0,7 - 1,1)


Von Zink und Vitamin-A gibt es keine Werte, das wurde noch nie analysiert.

Ich hoffe, ich habe bald Klarheit, und bin für weiteres Feedback sehr dankbar. Sobald ich Neuigkeiten habe, werde ich sofort posten, eventuell weiß ich nach Besprechung meines Fragenkatalogs beim Hepathologen und dem Augenarzttermin schon etwas mehr.

Liebe Grüße,
Zero


Edit 27.06.2016 / 09:28

Mittlerweile hat das Labor auf meine Frage auch geantwortet. Es wird derzeit nur die wichtigste Mutation (ATP7B H1069Q) analysiert, bei einem negativen Ergebnis kann die Krankheit nicht ausgeschlossen werden, bei einem Ergebnis "homozygot auf ATP7B H1069Q" gilt die Diagnose laut Labor als gesichert. Macht es Sinn, diesen Test zu machen? Ich meine, 92 Euros wären jetzt kein Weltuntergang wenn ich die investieren würde. Die Analyse dauert 3 - 5 Tage.

Sandy
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 27. Jun 2016, 09:31

Hallo Zero,

eigentlich sollte der Gentest immer vollständig gemacht werden.
Wenn es Dir um die 92 Euro nicht schade ist, kannst Du ja mal diese Untersuchung auf den häufigsten Gendefekt machen lassen.

Es wird oft nur nach den häufigeren Gendefekten untersucht. Wenn das also jeder tut, so weiß man im Grunde ja nicht einmal sicher, ob nicht bei diesen Menschen die angeblich weniger häufigen Gendefekte vorliegen mit der weiteren Frage, ob diese angeblich wengier häufigen Gendefekte nicht gar auch relativ häufig sind - denn wenn man sie nie untersucht, kann man nicht feststellen, ob sie nicht doch auch relativ häufig sind.

Es soll ja um die 500 Mutationen geben. D. h. wenn davon nur eine, diese angeblich häufigste, untersucht wird, bleiben noch fast 500 weitere Mutationen, die man haben kann. Nicht umsonst wird der gesamte Gentest auch so teuer sein.

Du bekommst den Gentest bestimmt von Deiner Krankenkasse ersetzt, wenn ein Arzt ihn für nötig hält.

Ich würde vorsorglich noch ein Foto eines Kayser-Fleischer-Rings und eines Sonnenblumenkataraktes zum Augenarzt mitnehmen. Denn ich habe erlebt, dass ein Augenarzt nicht wußte, wo er diese Veränderungen suchen soll.

lg
Sandy

Zero
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 27. Jun 2016, 13:54

Hi Sandy,

der Augenarzttermin ist absolviert, es wurde kein Kayer-Fleischer Ring oder Sonnenblumenkatarakt gefunden. Ich hab ihn auch gefragt, ob er schon Patienten damit hatte, angeblich waren es zwei Personen wo er so etwas schon mal gesehen hat. Ich hoffe dass das nun so passt.


Interpretiere ich richtig:

Wenn die Symptome im Auge fehlen, ist es dann möglich dass die Kupferspeicherkapazität der Leber noch nicht ausgeschöpft ist und die Krankheit noch nicht so weit fortgeschritten wäre?

Das würde ja auch zum Wert des errechneten, freien Kupfers (27) ganz gut passen, oder? Du meintest ja, dass der noch nicht so extrem hoch wäre ....

Vorausgesetzt die Biopsie ergibt jetzt nicht eine komplett kaputte Leber (was ich nach dem bereits vor einem Monat absolvierten Fibroscan jetzt nicht hoffe) ... besteht die Chance die Krankheit (sofern es ein MW ist) hier noch in einem eher frühen Stadium zu erwischen, wo eine reine Zinktherapie (Wilzin) möglich wäre?


lg
Zero

Sandy
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 27. Jun 2016, 14:21

Hallo Zero,

den Ring am Auge findet man in neurologischen Fällen öfters als in rein hepatischen Fällen. In hepatischen Fällen sei er nur bei 2 Dritteln etwa zu finden.
Aber er soll ein Symptom des Endstadiums sein.

Du hast nur einen Wert für das Freie Kupfer. Daraus schon etwas ableiten zu wollen, ist etwas verfrüht.
Ich hatte vor meiner Biopsie mind. 8 Werte für das freie Kupfer: Die reichten von ca. 25 bis ca. 65, wobei die über 50 an der Mehrzahl waren.
Ich würde daher nur einen Wert nicht sooo für maßgeblich halten, um daraus ableiten zu wollen, ob im Falle eines MW dieser MW weniger weit fortgeschritten ist oder nicht.

Ich würde Dir nicht unbedingt zu einer reinen Zinktherapie raten.
Zink in der Menge, wie man es beim M. Wilson nehmen soll, hat auch Nebenwirkungen. Zink ist auch ein Schwermetall und ist daher irgendwann auch toxisch.
Ich nahm eine längere Zeit nur Zink ein und ärgere mich heute darüber. Denn inzwischen weiß ich, dass Zink z. B. mein hohes Cholesterin erklären kann.
Ich versuche nun mehr Trientine zu nehmen, weil ich denke, dass zuviel Zink für den Körper auch nicht gut ist.
Man hört auch auf den Veranstaltungen des dt. MW-Vereins von den Ärzten, dass Zink auch weniger gut ausleitet und Chelatbildner eben besser seien.

Zur Biopsie:
Da die Leber nicht homogen ist, kann es passieren, dass Du auch hier nicht immer ein repräsentatives Ergebnis bekommst. Manche MW-Ärzte haben schon geraten mehr als eine Biopsie zu machen.

Aber natürlich musst Du jetzt erst mal abwarten, was überhaupt bei der Biopsie rauskommt.
Ich würde auf jeden Fall auf den Gentest drängen und zwar auf einen vollständigen Test. Den hätte ich sogar versucht, vor einer Biopsie zu machen. Denn eine Biopsie ist ein Eingriff, der auch mal schief gehen kann - was sicher selten vorkommt.


lg
Sandy

Zero
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 28. Jun 2016, 14:21

Hallo Sandy,

hatte mit meinem Arzt gestern ein sehr langes und ausführliches Gespräch, in dem er meine komplette Frageliste beantwortet und mich hinsichtlich der Biopsie gut aufgeklärt hat. Ich habe ein gutes Gefühl und denke, dass er genug Erfahrung hat und weiß was er tut. Es werden zwei Proben mit möglichst viel Material entnommen, wobei er einen möglichst optimalen Querschnitt über die Leber erzielen möchte.

Er hat mir auch gesagt, dass es auch üblich ist sich im Kollegenkreis zusammenzureden, wenn es um die Diagnostik von nicht ganz klaren Symptomen geht. Und es gibt nicht nur den MW, man muss auch anderes abklären. Aus seiner Sicht ist ein MW relativ einfach zu therapieren, auf der anderen Seite gibt es andere Krankheiten die man schwerer oder gar nicht behandeln kann.

Wenn bei der Biopsie keine nichts rauskommt würde er mich auch zu einem Gentest ins AKH nach Wien schicken, die machen dort vollständige Tests. Im Endeffekt kann aber aus seiner Sicht auch rauskommen, dass ich gesund bin und die Werte bei mir grundlos in diesem Bereich liegen.

Da er einige MW-Patienten betreut weiß er auch um die mögliche Bandbreite dieser Krankheit bescheid, er meint es gibt nicht nur "schwarz-weiß" sondern viele Schattierungen. Jeder Patient ist anders und braucht seine eigene, zu ihm passende Therapie.

Mein Fazit:
Ich denke ich bin hier gut aufgehoben und froh darüber, dass der Sache nachgegangen worden ist, auch wenn ich zwischendurch schon etwas "unrund" war fühle ich mich jetzt viel besser und sehe der Biopsie am Donnerstag und dem Ergebnis schon gelassener entgegen.


lg
Zero

Zero
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 29. Jun 2016, 07:08

Mittlerweile habe ich das Ergebnis des 24h-Urins auf Kupfertestung bekommen:

Ergebnis: 7 µg (3,2-67)

lg
Zero

Sandy
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 29. Jun 2016, 14:58

Hallo Zero,

Ergebnis: 7 µg (3,2-67)
Ist das bereits der Wert von 24h, d. h. unter Berücksichtigung der Sammelmenge oder ist das der Wert in µg/l?
Aber selbst wenn es der Wert in µg/l ist, ist der Wert nicht hoch, denn Du hast sicher nicht mehr als in einen Sammelbehälter von 3 Liter passt gesammelt, oder?
Das Urinkupfer ist so niedrig, dass mein erster Gedanke war, hoffentlich stimmt der Wert.

D. h. hoffentlich haben weder das Labor noch Du beim Sammeln einen Fehler gemacht.
Fehlermöglichkeiten gibt es gerade beim 24h-Urinkupfer einige.

Wie hast Du denn den Urin gesammelt?
-Ohne Säurezusatz hoffentlich, oder?
Es gibt beim 24h-Urin bei bestimmten Werten auch die Möglichkeit des Zusetzens von Salzsäure.
Das ist beim 24h-Urin auf Kupfer aber verboten.

-Hast Du auch kein Glasgefäß beim Sammeln verwendet?
Glas würde das Kupfer evtl. beeinflussen.

-Hast Du Dir es genau erklären lassen, wie Du sammeln musst? D. h. bei Sammelbeginn die Blase in die Toilette entleeren und danach jeden Tropfen Urin im Sammelbehälter auffangen und bei Sammelende (nach exakt 24h) den letzten Urin in das Sammelgefäß geben.

-Du hast nur einen Sammelbehälter verwendet und daraus wurde dann die Probe genommen?
Angenommen Du hast 2 Sammelbehälter benötigt, so müsste man den Urin erst vor der Probenentnahme noch in einem separaten Gefäß zusammen kippen. Denn die das Kupfer ist nicht in jeder Urinprobe gleich hoch (im Morgenurin ist es wohl am höchsten).
Dann stellt sich noch die Frage, ob das separaten Gefäß genauso steril ist, wie 2 neue Sammelbehälter. Mit Glas sollte der Urin keinen Kontakt haben.

-Wurde vor der Probenentnahme von Dir der Urin noch gut gemischt?
Es ist wohl so, dass sich Kupfer im Urin unten ablagert, d. h. wenn man den Urin nicht gut durchmischt und oben die Probe abschöpft, kann das zu Verfälschungen führen.

Und was die Fehlerquellen im Labor angeht, kann ich nur spekulieren. Ich weiß aber, dass man, wenn man 2 Proben aus demselben Sammelurin an 2 verschiedene Labore gibt, 2 gänzlich unterschiedliche Werte heraus kommen können. So habe ich wiederholt ein Mehrfaches (!) beim einen Labor des Wertes des anderen Labors erhalten, wenn ich den Urin bei 2 Laboren untersuchen ließ - zuletzt war es das ca. Dreifache.

Ich würde ggf. einen 2. Sammelurin machen und den bei einem anderen Labor untersuchen lassen, um zu sehen, ob das Ergebnis in etwa gleich ist.


lg
Sandy


-

Zero
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 29. Jun 2016, 15:12

Hallo Sandy,

ich wurde aufgeklärt und hatte eine komplette Anleitung dabei.

Sammlung in einem einzigen Plasitkgefäß (vom Arzt mitgegeben, Gesamtmenge 1.850 ccm³)
Genau nach Vorgabe (erster Tag Morgenurin in Toilette, zweiter Tag Morgenurin in Behälter)
vor Probenentnahme durchmischt
Gesamtmenge auf der Probe notiert

Den Ausdruck vom Befund muss ich mir erst holen, mir hat der Arzt das Ergebnis vorerst nur per Mail übermittelt. Ich weiß daher nicht, ob der Wert schon auf die 1,85 l Urinmenge gerechnet wurde oder per Liter ist.

Morgen habe ich ohnehin bereits den Termin für die Biopsie.

Mit einem Befund für das Leberkupfer muss ich aber einige Tage warten, da die Probe dafür erst trocknen muss und das Labor (wo die Probe hinkommt) das einzige in Österreich ist, welches das Leberkupfer analysieren kann (alle schicken dorthin).

Nachdem zwei Proben genommen werden sollen und die zweite in der von meinem Arzt angeschlossenen Pathologie analysiert wird, könnte ich für die restlichen Parameter eventuell am Freitag ein Ergebnis bekommen, wenn viel zu tun ist aber auch erst am Montag.

Somit kann ich dann jedenfalls nach dem Wochenende mehr über die Lage mitteilen.

Drück mir bitte die Daumen, dass morgen alles gut geht! ;-)

lg
Zero

Sandy
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 29. Jun 2016, 19:01

Hallo Zero,

ja, natürlich wünsche ich Dir, dass alles gut geht.
So wie Du den Arzt bisher beschrieben hast, scheint er sich mit der Sache auszukennen und Erfahrung zu haben.
Dann sollte auch alles klappen.

Beim Urinsammeln hast Du offenbar keine Fehler gemacht. Daran liegt es dann wohl nicht, wenn der Wert niedrig ist.
Generell würde ich so eine Untersuchung mind. 2 Mal machen. Denn es könnte immer noch sein, dass z. B. die Proben im Labor vertauscht wurden - was sicher selten passiert.

Alles Gute für morgen.

lg
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 30. Jun 2016, 14:24

Hallo Sandy,

vielen Dank, es ist alles glatt gegangen. Der Arzt hat laut seinem Kommentar bei der Untersuchung zwei super Proben entnommen ( er hat sie mir dann auch gezeigt).

Somit bleibt derzeit der histologische Befund abzuwarten. Dann werden wir sehen was los ist.

Lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 30. Jun 2016, 14:41

Hallo Zero,

das freut mich, dass alles gut gegangen ist.
Wenn Du das Ergebnis hast, lasse es uns wissen.

lg
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 30. Jun 2016, 15:25

Hallo Sandy,

mache ich natürlich sofort wenn ich dann eine Info habe.

Lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 30. Jun 2016, 19:58

Habe heute auch den Laborausdruck vom 24h Harn mitbekommen:

Kupfer im Harn
7,0 ug/g Kre (3,2-67) - u=Mikro (gibt es am Handy nicht)

Kreatinin
0,87 g/l (0,39-2,59)

Sandy
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 1. Jul 2016, 17:36

Hallo Zero,
Kupfer im Harn
7,0 ug/g Kre (3,2-67) - u=Mikro (gibt es am Handy nicht)

Kreatinin
0,87 g/l (0,39-2,59)
Was ist denn das?
Das Urinkupfer für die Diagnostik eines M Wilsons wird nicht zu Kreatinin ins Verhältnis gesetzt. Das muss ein umweltmedizinisches Labor sein. Die machen so etwas.

Und bei umweltmedizinischen Laboren hatte ich die niedrigsten Werte, die von den Werten der Labore von Wilson-Ambulanzen deutlich nach unten abgewichen sind.
Ich hatte 2 Mal oder 3 Mal je eine Probe desselben Urins an ein umweltmedizinisches Labor und an ein Labor einer M. Wilson-Ambulanz gesandt. Und wie schon gesagt, der Wert des umweltmedizinischen Labors wich sehr deutlich nach unten ab.

Bei dieser Wertedarstellung oben ist mit Sicherheit auch nicht die Sammelmenge berücksichtigt.

Hast Du die Probe aus dem Sammelbehälter (hoffentlich) selbst genommen?


Ich würde auf jeden Fall die Untersuchung wiederholen in einem anderen Labor. Ich vermute, dass Du dort einen anderen Wert bekommst.


Lg
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 4. Jul 2016, 15:17

Hallo Sandy,

danke für die Infos bezüglich des Sammelurins.

Ja, die Probe habe ich selber genommen und die Sammelmenge darauf notiert. Ich werde mir das noch überlegen, selbständig nochmals einen Sammelurin bei einem anderen Labor abzugeben. Hängt vom Ergebnis der Bioptat-Auswertung auf Kupfer ab.

Bezüglich Biopsie:

Das Ergebnis der hauseigenen Pathologie hat nur die geringgradige Fettleber bestätigt, kein Hinweis auf andere Krankheiten. So weit ersichtlich gab es bisher auch keine Hinweise auf Kupfereinlagerungen.

Die spezielle Auswertung des Bioptats auf Kupfer (anderes Labor) ist im Laufen, wird aber einige Zeit in Anspruch nehmen (einziges Labor in AT, Gerät wird erst in Betrieb genommen wenn mehrere Proben da sind).

So bald ich wieder etwas Neues weiß, werde ich mich wieder melden. Den Eingriff habe ich gut verdaut, alles in Ordnung.

lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 5. Jul 2016, 10:18

Hallo Zero,

die Biopsie wurde sicher vom rechten Leberlappen genommen?
Sie aus dem linken Lappen zu nehmen, soll gefährlicher sein, weil man da eher große Blutgefäße treffen kann.

Mir wurde gesagt, dass eine Leberzirrhose im linken Leberlappen beginnen würde.
D.h. wenn man im re. Leberlappen einen weniger schlimmen Befund hat, muss das nicht für den linken Leberlappen auch gelten.
Bei scheint es so zu sein, dass der li. Leberlappen (evtl. Zirrhose auf einem Foto erkennbar) schlechter ist als der rechte.
Die Biopsieergebnisse im re. Leberlappen waren bei mir nicht einheitlich. Eines zeigte eine Fibrose, das andere eine Fettleber.
Ich will damit sagen, dass auch eine Biopsie nicht immer repräsentativ sein muss.

Fettleber ist Stadium I einer Leberkrankheit.
Stadium II ist die Fibrose und
Stadium III die Zirrhose.

Auch die Kupferwerte im Lebergewebe können stark voneinander abweichen.
Ich weiß, dass man die bei einer Transplantation entnommene Leber eines M. Wilson-Patienten auf ihren Kupfergehalt an vielen verschiedenen Stellen untersucht hat und dass hierbei sehr weit auseinander liegende Werte für das Leberkupfer gefunden wurden.
Ich glaube, dass Prof. Ferenci dies in einer seiner Studien auch mal erwähnt hat. Die Untersuchung wurde meines Wissens aber von einem anderen Wissenschaftler durchgeführt.

In diesem Zusammenhang möchte ich noch ein Studienergebnis erwähnen, das mir Prof. Ferenci mal zugemailt hat.
Er stellte nämlich fest, dass bei einem Patienten mit einem Leberkupfer von nur 50µg ein genetisch gesicherter M. Wilson vorlag und ebenso bei einer Patientin, die ein Leberkupfer zwischen 160 und 170 µg hatte, wurde der M. Wilson genetisch gesichert.
Das zeigt auf, dass es ungeheuer schwer ist, aus Untersuchungsergebnissen die richtigen Schlüsse zu ziehen.

In Europa heißt es, dass ab einem Leberkupfer von 250µg ein M. Wilson vorliegt. In den USA geht man schon bei einem Leberkupfer von ca. 200 µg von einem M. Wilson aus.
https://books.google.de/books?id=zEX83E ... er&f=false
For a diagnosis of Wilson´s disease, the liver copper should be over 200 µg ....
Ich bin wirklich gespannt, was bei Dir raus kommt. Hoffentlich kommst Du damit weiter in der Einschätzung dieser Sache.


lg
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 6. Jul 2016, 08:10

Hallo Sandy,

danke für die zusätzlichen Infos und Anregungen.

Die Punktionsnadel wurde bei mir auf der rechten Körperseite eingeführt, wie weit der Arzt vorgedrungen ist, kann ich nicht konkret sagen. Das Bioptat (er hat es mir nachher gezeigt) war aber ziemlich lang, schätze mindestens so 5 cm, vermutlich sogar auch länger (kann es nicht genau abschätzen).

Ich werde mal den Befund und die nachfolgende Besprechung mit meinem Arzt abwarten, was er meint. Er hatte ja auch schon im Vorfeld erwähnt, dass er mich auch zum Gentest ins AKH schicken kann wenn kein zufriedenstellendes Ergebnis rauskommt. Die Wiederholung der Urinuntersuchung (bei einem anderen Labor, ich habe da schon eines gefunden) werde ich mit ihm auch besprechen.

Der Arzt hat zuletzt auch gemeint, dass das Coeruloplasmin bei mir auch deshalb leicht erniedrigt sein kann (Werte habe ich weiter oben schon gepostet), weil ich zuletzt doch einiges realtiv rasch abgenommen habe (von 79 auf 69 kg in nicht ganz 6 Monaten, also rund 2kg pro Monat) und Ausdauertraining mit guter Intensität betreibe, dazu auch Ernährungsumstellung (Reduktion Zucker und Fruchtzucker in Getränken, vollwertigere Ernährung).

Vielleicht braucht die Leber ja auch einige Zeit, bis sie sich an die von mir gesetzten aßnahmen gewöhnt (ich habe auch gelesen, dass dies Anfangs durchaus auch belastend für das Organ sein kann) und sich dann die bei mir erhöhten Leberparameter wieder in den Normalbereich reduzieren? Gibt es dazu hier irgendwelche Erfahrungen, auch wenn diese Frage jetzt konkret nichts mit MW zu tun hat. Das mit dem Zucker mache ich ja jetzt erst seit 10 Wochen, und mit dieser Maßnahme hat die Gewichtsreduktion nochmals auch einen deutlichen Schub bekommen. Bin jetzt an und für sich bei einem guten Gewicht (69 kg bei 174 cm), mehr möchte ich eigentlich jetzt nicht mehr verlieren, da sonst der BMI schon grenzwertig wird.

Ergänzend habe ich gedacht, dass ich einen Homöopathen aufsuche, um ergänzend was zu machen. Für meine Symptome wären u.U. Globuli mit Mariendistel die Wahl der Anwendung. Meine Shiatsu-Praktikerin hätte mir zur Entschlackung und Entgiftung des Körpers auch Zeolith empfohlen, gibt es dazu hier irgendwelche Erfahrungen?

lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 6. Jul 2016, 14:23

Hallo zero,

wie stark sich das Gewicht auf das Coeruloplasmin auswirkt und ob es in Deinem Fall so ist, lässt sich leider nicht sicher sagen.
Gelesen habe ich auch mal, dass Übergewichtige ein höheres Coeruloplasmin haben würden, aber ob man daraus ableiten kann, dass ein schlanker Mensch dann automatisch ein -leicht- erniedrigtes haben kann, ist ja noch so sicher.
Ich stelle mir vor, dass ein gesunder Mensch, der übergewichtig ist, vielleicht statt einem Wert von 30 einen Wert von 35 hat. D. h. sein Wert innerhalb des Normwertes etwas ansteigt.
Aber wissen tue ich das natürlich auch nicht.

Gut ist es auf jeden Fall, wenn Du Dein Gewicht reduziert hast, wobei ich auch denke, dass Du nicht weiter abnehmen solltest. Denn etwas "Reserven" sollte man auch haben.

Zu denThemaen Homöopath und Globuli kann ich Dir nicht weiter helfen. Ich halte von beidem nichts.
Aber das ist Glaubenssache.

Zeolith dürfte die Wirkung von anderen Arzneimitteln abschwächen, da es meiner Meinung nach eine bindende Wirkung hat. Trinkt man zu wenig, bekommt man außerdem eine Verstopfung davon.
Auch las ich mal, dass der Aluminiumgehalt relativ hoch sein könne in Zeolith.
Da ich verschiedene Arzneimittel einnehme, habe ich solche Substanzen (auch Heilerde rechne ich dazu), noch nie dauerhaft genommen, weil ich den Wirkungsverlust der Arzneimittel befürchte.


lg
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 11. Jul 2016, 15:09

Hallo Sandy,

heute ist der zweite Befund aus dem Speziallabor eingetroffen

Kupfer 4 ug/g Leb (Normalbefund)
Eisen 933 ug/g Leb (300 - 1500)

Scheint also alles ok zu sein, kein Anhaltspunkt für Morbus Wilson oder Hämochromatose! :D

Somit anscheinend wirklich nur eine geringe Leberverfettung, an deren Beseitigung ich schon arbeite. :wink:


Lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 11. Jul 2016, 17:37

Hallo zero,

ja, das Kupfer ist erstaunlich niedrig.
Ich hätte erwartet, dass es zumindest um einiges höher ist, da ich bei Deinem Coerulplasminwert mindestens von einer Genträgerschaft ausgegangen wäre.

Beim Eisen hast Du im Verhältnis zum Kupfer einen deutlich höheren Wert, trotzdem der Wert normal ist.


Dann hoffe ich mal, dass alle Untersuchungen auch korrekt durchgeführt wurden, so dass Du Dich darauf also auch verlassen kannst.

Hoffentlich ist dann Deine Leber nicht ernsthaft krank, so dass Du die Verfettung in den Griff bekommst.


Gruß
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 11. Jul 2016, 18:48

Hallo Sandy,

ich denke dass das in den Griff zu bekommen ist, der Befund der normalen Laboruntersuchungen des Bioptats lautete:

Weitgehend unauffällige Leberbiopsien mit minimaler Verfettung ohne Hepatitiszeichen. Fibrose histomorphologisch nicht darstellbar. Kein Hinweis auf Morbus Wilson.


Bezüglich Eisen

Für Hämochromatose wird ein Referenzbereich von 8000 - 30000 ug/Leber ausgewiesen, da bin ich weit drunter falls Du das meintest


Lg
Zero

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 11. Jul 2016, 19:38

Hallo Zero,

nein, ich hatte nicht erwartet, dass Du mit diesem Eisenwert eine Hämochromatose haben könntest.
Dazu liegt Dein Wert zu gut im Normbereich.

Aber wie gesagt, dass das Kupfer sooo niedrig ist, damit hätte ich nun gar nicht gerechnet.
Ich dachte, vielleicht kommt ein Wert heraus, der zwischen "Gut und Böse" liegt, der also grenzwertig ist und Du dann nicht schlauer bist.

Wenn es dann noch heißt, minimale Verfettung, so ist die Leber zumindest relativ o.k.
Eine Fettleber ist auch regenerierbar, wie man weiß.
Dann wünsche ich Dir, dass Du die Fettleber wieder wegbekommst mit den von dir eingeleiteten Maßnahmen.

Lg
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 12. Jul 2016, 06:17

Hallo Sandy,

vielen Dank, ich gebe mein Bestes.

Was ich noch fragen wollte, Du hast oben erwähnt das Verhältnis Eisen / Kupfer in der Leber.

Was wäre hier eventuell daraus noch abzuleiten?

lg
Zero

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 12. Jul 2016, 08:26

Hallo Zero,

Nein, es gibt meines Wissens kein Verhältnis Eisen zu Kupfer. Das wollte ich nicht sagen.

Ich dachte nur, dass ich beim Kupfer für einen Genträger auf M. Wilson, der Du nach dem Coeruloplasmin-Wert sein müsstest, einen höheren Wert erwartet hätte.

Wie ist denn der Normwert für das Kupfer im Lebergewebe angegeben worden?
Bei mir ging der "Normwert" bis 50µg/g.
Daher sind Deine 4µg/g für mich wenig, wenn man sagt, dass bis 50µg/g der Normbereich sei.

Aber vielleicht gibt es beim Normwert auch andere Angaben?
Eine Klinik hat nämlich mal nur 20µg/g als Normwert angegeben, obwohl ja, die absoluten Werte für das Leberkupfer eigentlich miteinander vergleichbar sein müssen und daher sollte es eigentlich auch dieselben Normwerte geben und das Verfahren zur Ermittlung des Leberkupfers dasselbe sein.

Allerdings hat Prof. Ferenci ja auch mal bei einem Mann, der nur ein Leberkupfer um die 50µg/g hatte, genetisch einen M. Wilson nachgewiesen. D. h. man darf diese "Normwerte" auch nicht sooo eng sehen.


Gruß
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 12. Jul 2016, 09:05

Hallo Sandy,

der Normwert war am Befund nicht angegeben, deshalb habe ich im Labor angerufen.

Auch bei diesem Labor geht der Normwert bis 50 µg/g, also liege ich da wirklich weit darunter.

Bezüglich des leicht erniedrigten Coeroluplasmin-Wertes hatte mein Arzt ja auch gemeint, dass hier auch meine Gewichtsreduktion ein Grund sein könnte. Vor allem als ich Zucker stark reduziert habe, ist mein Gewicht relativ rasch um 5 kg hinuntergerauscht. Jetzt habe ich mich aber im Bereich zwischen ca 68 und 69 kg eingependelt, ich denk das ist ausreichend bei meiner Körpergröße von 174 cm.

Wenn wir die Befunde final besprechen werde ich fragen, wie wir das Ganze jetzt weiter beobachten bzw. was er vorschlägt wie wir weiter vorgehen.

Was meinst Du dazu?

lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 13. Jul 2016, 18:08

Hallo zero,

also zunächst spricht alles dagegen, dass Du derzeit schwer leberkrank bist.

Meine Überlegung ist, ob Du evtl. etwas von Deinem leberkranken Vater geerbt haben könntest, das sich erst zu entwickeln beginnt.
Evtl. haben die Ärzte, die Deinen Vater behandelten noch Unterlagen? Vielleicht könnte man aus seinen Laborwerten seine Leberkrankheit etwas eingrenzen?
Denn wenn Du irgend eine Veranlagung zu einer Leberstörung geerbt haben könntest, wäre das wohl von Deinem Vater.
Aber ob Du schlauer werden würdest, wenn Du seine Unterlagen einsehen könntest, ist natürlich die Frage.

Eine andere Überlegung ist noch, aber die halte ich auch nicht für sehr wahrscheinlich, ob bei Dir sich erst in den nächsten Jahren eine manifeste Leberkrankheit entwickelt.
Es gibt beim M. Wilson und vermutlich auch bei anderen Krankheiten, wenige Fälle, dier erst relativ spät "ausbrechen".
Eigentlich glaube ich daran nicht bei Dir.

Eine andere Frage für den Arzt wäre, ob es denn im Bereich des Möglichen liegt, dass das Biopsat nicht repräsentativ war und ein an anderer Stelle entnommenes Biopsat gänzlich anders ausfallen kann.
Aber das müsste dann schon ganz erheblich von dem untersuchten Biopsat abweichen.
Wenn diese Möglichkeit gegeben wäre, wäre zu überlegen, ob man dann die Leberbiopsie irgendwann nochmals macht.
Wenn ich ehrlich bin, bin ich auch hier skeptisch, ob weitere Biopsien einen anderen Befund ergeben würden.

Letztlich würde ich an Deiner Stelle immer wieder mal die Laborwerte für den M. Wilson kontrollieren lassen, um auszuschließen, dass sich da nicht etwas noch entwickelt und um auch eine Beruhigung zu erhalten, wenn die Werte hoffentlich nicht auffällig sind.

Ja, wirklich gute Tipps kann ich Dir nicht geben.
Dein Fall ist jedenfalls schon interessant.
Du hast vergleichbare Werte beim Coeruloplasmin wie ich. Deine sind sogar einen Tick niedriger. Dennoch weicht unser Leberkupfer um ein Vielfaches ab (meines lag zwischen 250 und 300µg/g). Man sieht daran, dass das Coeruloplasmin allein nicht immer viel aussagt.


lg
Sandy

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 15. Jul 2016, 06:47

Hallo Sandy,

ob eine Befundnachforschung von meinem Vater etwas bringt wage ich fast zu bezweifeln.

Die Erkrankung (Pfortaderthrombose, danach Ausbreitung der Varizen in Fundus und Ösophagus) ist bei ihm im Alter von ~ 58 nach einem Gallenverschluss (Steine), Gelbsucht und Gallenentfernung aufgetreten, vorher hatte er nur Bluthochdruck (wurde medikamentös behandelt) und Übergewicht.

Mein Arzt hat gemeint, dass die Pfortaderthrombose im Zusammenhang mit der Gallenoperation steht und aus seiner Sicht kein Zusammenhang mit einem Morbus Wilson vorhanden ist. Die Endstadiumssymptome sind ja mWn in etwa bei jeder Lebererkrankung gleich, somit kann man auch nicht genau auf den Ursprung schließen.

Aber vielleicht macht es ja doch Sinn, hier nachzuforschen, werde das nochmals besprechen. Einholung alter Befunde wird als Service auch vom Arzt angeboten, mal schauen was er dazu meint.

Ansonsten denke ich, dass es auf eine Verlaufskontrolle hinausläuft, wenn kein fassbarer Befund vorhanden ist. Mal schauen wie es sich entwickelt, wenn ich mein Ernährungs- und Sportprogramm beibehalte. Vielleicht braucht es ja etwas länger, bis es eine Wirkung gibt. Sonst würde ich eventuell auch noch Homöopathie ausprobieren.

Vielleicht hat ja auch jemand anderer aus dem Forum noch eine Idee oder weitere Erfahrungen?


lg
Zero

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 15. Jul 2016, 11:49

Hallo Zero,

zu Deinem Coeruloplasminwert noch 2 Gedanken:
1. Viel Vitamin C soll das Coeruloplasmin senken.
Wenn Du also zuvor davon viel aufgenommen hast (Nahrung und/oder Tabletten) wäre das eine Möglichkeit für eine daraus folgendes Absinken dieses Wertes. Ich kann Dir allerdings nicht sagen, wie stark sich das auswirken kann.

2. Flüssigkeitshaushalt:
Je mehr das Blut aufgrund von Trinken verdünnt wird, umso niedriger fallen manche Blutwerte aus.
Umgekehrt haben Menschen, die unter Austrocknung leiden, oft deutlich höhere Werte bei vielen Laborwerten, als wenn sie normal getrunken hätten.
Wenn Du evtl. sehr viel vor der Blutentnahme getrunken hast oder generell viel trinkst, vielleicht ist dann Dein Coeruloplasmin etwas niedriger.

lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 15. Jul 2016, 12:10

Hallo Sandy,

zu den angesprochenen Punkten kann ich folgendes sagen:

Nahrungsergänzungsmittel (egal in welcher Form) nehme ich nicht zu mir. Versuche mich gesund zu ernähren, da ist zB auch immer einiges an Obst und Gemüse dabei. Zweimal am Tag nehme ich einen Teelöffel Flohsamen (ganz, nicht die Schalen) zu mir, da sich das als sehr gut für meine Verdauung herausgestellt hat.

Trinken tu ich eigentlich immer sehr viel, vorwiegend Leitungswasser und geschätzt 2,5 bis 3 Liter an einem normalen Tag. An Tagen wo ich Lauftraining mache auch sicher mehr, nach dem Laufen sind es meist in kurzer Zeit ein paar Gläser (so 0,75 - 1 Liter).

lg
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 25. Aug 2016, 12:28

So, mittlerweile habe ich eine neue Blutabnahme gehabt

GOT 23 U/l (0-50) zuletzt 06/2016: 29
GPT 29 U/l (0-50) 55
GGT 59 U/l (12-64) 86

Das Sport- und Ernährungsprogramm scheint zu wirken, alle Werte sind zurückgegangen

Aufgrund aller gesammelten Befunde besteht laut meinem Arzt derzeit keine Lebererkrankung, alles ok!

lg
Zero

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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Sandy » 26. Aug 2016, 11:55

So, mittlerweile habe ich eine neue Blutabnahme gehabt

GOT 23 U/l (0-50) zuletzt 06/2016: 29
GPT 29 U/l (0-50) 55
GGT 59 U/l (12-64) 86

Das Sport- und Ernährungsprogramm scheint zu wirken, alle Werte sind zurückgegangen

Aufgrund aller gesammelten Befunde besteht laut meinem Arzt derzeit keine Lebererkrankung, alles ok!
Derzeit keine Lebererkrankung?
Mmh, ob man das so sehen MUSS?
GGT liegt doch immer noch im obersten Bereich, oder?
GPT könnte noch niedriger sein, um als ganz unauffällig "durchzugehen".
Du hattest -jahrelang- erhöhte Leberwerte, die zurück gegangen sind aufgrund der Änderung der Lebensweise. Natürlich ist es immer gut, wenn die Leber krank ist, sich bei der Ernährung und bei der übrigen Lebensweise danach zu richten, d. h. lebergesund zu leben.

Nach meinem Verständnis aufgrund meiner jahrzehnetalnger Beschäftigung mit Leber und Leberwerten wäre ich nicht so optimistisch.
Ich will nicht ausschließen, dass die Änderung der Lebensweise allein die Leber wieder fitter gemacht hat.
Aber man könnte auch folgendes noch bedenken:
Leberkrankheiten verlaufen schubweise, liest man, was heißt, dass die Leberwerte schwanken können.
Und:
Bei einer Krankheit wie dem M. Wilson muss man nicht unbedingt erhöhte Leberwerte haben.

Das könnten 2 mögliche Gründe sein, wieso die Leberwerte nicht immer erhöht sein müssen, trotzdem man leberkrank ist.


Aber ich will Dich nun auch nicht fehlleiten. Ich will nur darauf hinweisen, dass es auch Argumente gibt, die eine evtl. Leberkrankheit dennoch als möglich erscheinen lassen.
Ich würde die Leberwerte auf jeden Fall weiter beobachten und auch das Befinden beobachten.
Menschen, die leberkrank sind, sind in der Regel mehr müde und fühlen sich nicht sooo fit.
Wenn das der Fall wäre, wo wäre das evtl. ein weiterer Grund, die Leber zu beobachten.

lg
Sandy


PS:
Wurde denn auch mal die Cholinesterase bestimmt?
Dieser Wert ist auch ein sehr wichtiger Leberwert und wird gerade bei M. Wilson für wichtig gehalten - siehe
http://www.morbus-wilson.de/index.php/krankheit.html
Auch sind in dieser Fundstelle die Alkalische Phosphatase (AP) und das Bilirubin noch genannt als sinnvolle Leberwerte.

Auch die GLDH könnte man bestimmen, vor allem, wenn GGT erhöht ist.
Bei mir war die GLDH bis zu 6-fach erhöht. Als ich dann Ursodesoxycholsäure (Urso, Ursofalk, UDC ...) einnahm, ging die GLDH auf niedrig normale Werte runter und auch die GGT, die bei Dir grenzwertig ist, ging um rd. 70 % nach unten.

Zero
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Re: Verdacht auf Morbus Wilson gerechtfertigt?

Beitrag von Zero » 31. Aug 2016, 06:31

Hallo Sandy!

Ja, die Werte wurden bei den letzten Blutuntersuchungen immer auch bestimmt.

ALP 64 U/l (40-129)
Cholinesterase 7207 U/l (5300-13200)
Bilirubin gesamt 0,6 mg/dl (0,00-1,28)

04/2016 wurde bei mir auch der LDH bestimmt, der Wert war 200 U/l (125-220)

Somit alles im Normbereich

Gesundheitlich fühle ich mich topfit, meinen Trainingsumfang fürs Laufen habe ich schon ziemlich ausgweitet (rund 160 km pro Monat), trainiere nach Rahmentrainingsplan auf einen Halbmarathon in einer Zielzeit zumindest unter 1h50m bzw. auf einen 11k Wettbewerb jetzt im September mit einer Zielzeit von unter 05:00 min/km. Das ist schon ganz schön anspruchsvoll für diese kurze Dauer die ich laufe und könnte ich sicher nicht, wenn ich irgendwie krank wäre.

Die Werte behält mein Arzt natürlich im Auge, wir werden das verlaufend kontrollieren und auch nächstes Jahr mal wieder einen Fibroscan machen. Da die Biopsie jedoch auch nichts ergeben hat (nur minimale Verfettung ohen Hepatitiszeichen, Fibrose histomorphologisch nicht nachweisbar, Kupfer 4 µg/g Leb, Eisen 933 µg/g Leb) ist derzeit davon auszugehen, dass ich keine Anzeichen für eine Lebererkrankung habe.

Den Lebensstil behalte ich natürlich bei (wenig Zucker, keine Fruchtzuckerhaltigen Limonaden, Gewicht 67 kg bei 174 cm beibehalten, gesunde und vollwertige Ernährung).

Grundsätzlich mache ich mir jetzt keine Sorgen, dass da jetzt was ist, aber im Auge behalte ich es trotzdem.

lg
Zero

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