Therapien

 

Zur Therapie zugelassene Wirkstoffe

Zur Primärtherapie werden in Deutschland die Wirkstoffe D-Penicillamin, Trientin und Zink
eingesetzt. Bei D-Penicillamin und Trientin handelt es sich um Chelatbildner. Diese binden
das Kupfer und sorgen dafür, dass es aus dem Körper ausgeschieden wird.

Bei D-Penicillamin und Trientin erfolgt die Ausscheidung über den Urin.
Die orale Zinkapplikation führt zur Verminderung der Kupferresorption im Darm. Das
Nahrungskupfer bei der Zinktherapie wird über den Stuhl ausgeschieden.

Zu Behandlungsbeginn werden bei akut erkrankten Patienten zur ersten Entkupferung der
Patienten vorrangig D-Penicillamin und Trientin empfohlen. Zur Erhaltungsmedikation nach
Überstehen der akuten Krankheitsphase bzw. zur Therapie bei Zufallsbefunden (z.B.
Geschwisteruntersuchung) wird darüber hinaus Zink eingesetzt.

Die Einnahme aller genannter Medikamente erfolgt meist in mehreren Einzeldosen über den
Tag verteilt auf leeren Magen, d.h. 1-2 Stunden vor bzw. 1-2 Stunden nach den Mahlzeiten.

Weitere Therapieansätze

Als weiterer Wirkstoff ist Tetrathiomolybdate (TTM) bekannt. TTM ist wie D-Penicillamin
und Trientin ein Kupferbinder.

TTM ist in Deutschland noch nicht zugelassen. An einigen Kliniken werden Studien zu einem
Medikament durchgeführt, das den Wirkstoff TTM enthält.

Da es sich bei Morbus Wilson primär um eine Lebererkrankung handelt, kommt zur Therapie
der akuten Krankheitsform, insbesondere bei fulminantem Leberversagen, auch eine
Lebertransplantation in Betracht. Die Anzahl der in Deutschland durchgeführten
Transplantationen ist sehr gering.

Ernährung:

Es wird eine gesunde und vielfältige Ernährung empfohlen. Alkohol und Genussmittel sollten
allenfalls in geringen Mengen genossen werden.

Unter laufender medikamentöser Therapie ist eine kupferarme Diät bei Morbus Wilson nicht
zwingend erforderlich. Allerdings sollten besonders kupferhaltige Nahrungsmittel weiterhin
gemieden werden.

Eine Nahrungsmittelliste finden Mitglieder in unserem Mitgliederbereich.

Möchten Sie für einen längeren Auslandsaufenthalt Ihr Medikament in größeren Mengen bei
einer Flugreise mit im Handgepäck transportieren, so kann es unter Umständen beim Zoll
bzw. bei der Sicherheitskontrolle des Handgepäcks Probleme geben. Um sich bestmöglich auf
eine solche Situation vorzubereiten, ist es ratsam, ggf. den betreuenden Arzt um eine
Bescheinigung der Notwendigkeit der Medikamenteneinnahme zu bitten (ggf. in englischer
Sprache), die auf der Reise mit sich geführt werden kann.